L’historique de l’hémophilie

Les premières descriptions de l’hémophilie remontent à l’Antiquité. Des textes rabbiniques mentionnaient déjà des familles dans lesquelles les garçons mouraient après une simple blessure, entraînant des décisions religieuses pour éviter la circoncision lorsque plusieurs frères avaient été concernés.
Ces écrits constituent les premières observations documentées d’une transmission héréditaire.

Des origines antiques aux premières observations médicales

Le Talmud de Babylone décrit des situations où un enfant est dispensé de la circoncision lorsque plusieurs frères sont morts d’hémorragie après ce rite.
C’est l’une des premières traces écrites évoquant une maladie héréditaire affectant la coagulation chez les garçons.

Le médecin américain John Conrad Otto décrit une « disposition hémorragique familiale », reconnaît son caractère héréditaire et observe qu’elle touche principalement les garçons.

Le médecin allemand F. Hopff introduit le mot hémophilie, officialisant l’existence de la maladie.

L’hémophilie et les familles royales

La reine Victoria d’Angleterre est conductrice de l’hémophilie.
Elle transmet la maladie à plusieurs générations royales : Espagne, Allemagne, Russie…
Son fils le prince Léopold, hémophile, meurt d’une hémorragie cérébrale à 31 ans.

Cette période a profondément contribué à la compréhension de la transmission génétique liée au chromosome X.

Les débuts de la prise en charge médicale

Un cas rapporté dans The Lancet décrit la stabilisation d’un jeune garçon grâce à une transfusion sanguine après des hémorragies graves.

König décrit pour la première fois l’hémarthrose, un signe majeur de l’hémophilie.

Les médecins Patek et Taylor démontrent que l’hémophilie n’est pas due à un anticoagulant, mais à l’absence d’une protéine essentielle à la coagulation : la globuline anti-hémophilique (facteur VIII).

Les progrès du XXᵉ siècle

Les hémophiles sont traités avec du sang total ou du plasma frais, mais ces méthodes restent insuffisantes lors d’hémorragies sévères.

Le Dr Pavlovsky distingue l’hémophilie A de l’hémophilie B, une avancée majeure.

Apparition des concentrés de facteur VIII et IX, qui permettent :

  • un traitement plus rapide,
  • des soins à domicile,
  • une réduction des complications graves.

L’ère moderne : sécurité, innovation et thérapie génique

Une période dramatique qui conduit à des exigences strictes de sécurité :

  • évolution vers des traitements plus sûrs.
  • purification des produits,
  • inactivation virale,
  • Arrivée des facteurs recombinants (produits sans plasma, issus du génie génétique).
  • Développement de stratégies pour les inhibiteurs, principale complication des traitements.
  • Introduction des traitements à demi-vie prolongée, offrant une meilleure protection.
  • Nouvelles molécules non substitutives (anticorps monoclonaux, etc.)
  • Déploiement des thérapies géniques, ouvrant la voie à un traitement potentiellement durable.

Évolution de l’espérance de vie des personnes hémophiles

  • En 1900 – 11ans
  • En 1950 – 25ans
  • En 1980 – 63 ans
  • Aujourd’hui – tend à la normale

Les progrès médicaux ont transformé l’hémophilie d’une maladie souvent mortelle en une affection chronique mieux contrôlée.

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La situation de l’hémophilie au Bénin

Au Bénin, l’hémophilie reste largement méconnue, autant chez les professionnels de santé que dans la population.
Selon les estimations internationales (1 cas pour 10 000 habitants), le pays devrait compter environ 1 200 personnes hémophiles, mais seule une centaine était identifiée en 2021.

Facteurs aggravants locaux
  • Circoncision systématique réalisée souvent en dehors du cadre médical.
  • Interventions par tradipraticiens ou personnel non habilité.
  • Retards de diagnostic.
  • Hémorragies graves conduisant parfois au décès
La prise en charge hospitalière

Les enfants présentant un syndrome hémorragique reçoivent :

  • des transfusions de plasma frais congelé,
  • parfois des concentrés anti-hémophiliques offerts par la FMH, lorsqu’ils sont disponibles.

Cependant :

  • les consultations, analyses et soins sont payants,
  • beaucoup de familles n’ont pas les moyens d’effectuer les examens essentiels :
    • dosage du facteur VIII/IX,
    • dosage du facteur von Willebrand.

Par manque de moyens, de nombreux patients ne consultent qu’en cas d’hémorragie sévère, entraînant :

  • hémarthroses répétées,
  • douleurs chroniques,
  • déformations articulaires,
  • handicap à long terme.

Le rôle déterminant de l’Association Béninoise des Hémophiles (ABH)

Créée en décembre 2015, sous la présidence de Mme VIGNON Chimène, avec le soutien du service d’Hématologie du CNHU-HKM dirigé alors par le Professeur Dorothée Kindé Gazard, l’ABH joue un rôle essentiel dans :

Depuis 2021, l’association s’est renforcée en ouvrant une antenne régionale à Parakou, facilitant l’accès aux soins pour les familles du nord du pays.

Hémophilie : je suis concerné, je m’engage, je m’implique.

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Un besoin d’information ?

L’Association Béninoise des Hémophiles (ABH) œuvre pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de troubles de la coagulation au Bénin.
Nous travaillons main dans la main avec les professionnels de santé, les familles et les partenaires institutionnels afin de garantir l’accès aux soins, à l’information et au soutien pour tous.
Notre mission : aider la vie, porter la voix — sensibiliser, accompagner et défendre les droits des personnes vivant avec l’hémophilie.

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