Les symptômes de l’hémophilie

Les symptômes de l’hémophilie

L’hémophilie est un trouble de la coagulation qui se manifeste principalement par des saignements prolongés ou spontanés. Les symptômes peuvent varier selon l’âge, la sévérité de la maladie et le facteur déficient (VIII ou IX).

Chez les jeunes enfants, certains signes peuvent être subtils et passer inaperçus, tandis que chez l’adolescent ou l’adulte, les épisodes hémorragiques peuvent être plus évidents et fréquents. Reconnaître rapidement ces symptômes est essentiel pour prévenir les complications, notamment les hémorragies articulaires ou musculaires et les situations d’urgence comme les saignements cérébraux.

La liste suivante détaille les principaux symptômes de l’hémophilie et offre des indications pratiques pour les identifier au quotidien.

Les saignements sont la manifestation principale de l’hémophilie et peuvent survenir à tout moment, même sans traumatisme apparent. Ils varient selon la sévérité du déficit en facteur de coagulation.

  • Après une chute, un coup ou une blessure.
  • Suite à une chirurgie ou un geste médical, comme la circoncision.
  • Parfois spontanés, surtout chez les hémophiles sévères.

Chez les jeunes enfants, les signes d’hémophilie peuvent être subtils mais doivent être rapidement reconnus pour éviter des complications graves :

  • Ecchymoses ou bleus fréquents et facilement visibles.
  • Saignements prolongés après une petite blessure ou un acte médical.
  • Irritabilité ou pleurs dus à la douleur des saignements articulaires ou musculaires.

À mesure que l’enfant grandit, les signes d’hémophilie peuvent devenir plus évidents, notamment après les activités physiques :

  • les saignements dans les articulations (genoux, coudes, chevilles, épaules, hanches, poignets, par ordre décroissant de fréquence);
  • les saignements dans les tissus mous et les muscles (dans le muscle psoas iliaque, au niveau du bassin, au mollet, à l’avant-bras, au bras, au tendon d’Achille et au siège);
  • les saignements de la bouche consécutifs à une coupure, à une morsure de la langue ou encore à la perte d’une dent (surtout chez les enfants);
  • les saignements urinaires (hématurie) et les ecchymoses superficielles.

Chez certains hémophiles légers, les saignements peuvent se faire plus rares avec le temps. Cependant, les personnes atteintes d’une forme modérée ou sévère restent exposées tout au long de leur vie.

Les saignements chez les hémophiles sont directement liés au déficit en facteur VIII ou IX, qui empêche le sang de coaguler normalement :

  • Défaut de coagulation (Hémophilie A ou B).
  • Traumatisme ou effort physique.
  • Interventions médicales ou chirurgicales.

Les saignements dans le cerveau sont rares mais représentent une urgence vitale. Les signes d’alerte incluent :

  • Maux de tête persistants ou s’intensifiant
  • Vomissements répétés
  • Somnolence ou comportement inhabituel
  • Faiblesse ou maladresse subite d’un bras ou d’une jambe
  • Raideur du cou ou douleur à la mobilisation du cou
  • Vision double
  • Strabisme (yeux croches)
  • Perte d’équilibre à la marche ou manque de coordination
  • Convulsions ou contractions spasmodiques des membres

Certains saignements, bien que moins fréquents, nécessitent une attention immédiate :

  • Maux de tête persistants ou s’intensifiant
  • un saignement à la région du cou, à la gorge ou à la langue (qui pourrait obstruer les voies respiratoires);
  • un saignement du muscle psoas iliaque, au niveau du bassin (qui pourrait comprimer d’importants nerfs de la jambe);
  • un saignement à l’avant-bras ou au mollet (qui pourrait comprimer d’importants nerfs de la main ou du pied);
  • un saignement dans les articulations, surtout aux genoux, aux chevilles et aux coudes (les saignements articulaires à répétition peuvent entraîner une réduction de l’amplitude de mouvements, une fonte musculaire et la destruction des articulations elles-mêmes).

Les saignements dans les articulations ou les muscles peuvent provoquer des complications à long terme si non traités rapidement :

  • Le premier signe est une sensation de compression relativement indolore au niveau de l’articulation. Au toucher, l’articulation semble un peu gonflée.
  • À mesure que les heures passent, l’articulation devient chaude au toucher, le patient éprouve de la douleur à la flexion ou à l’extension complète. Il devient difficile de faire supporter un poids à l’articulation. À ce moment, on note une enflure apparente.
  • À mesure que le saignement se poursuit et que l’enflure augmente, l’articulation ne peut plus bouger. Elle devient fixe, dans une position légèrement fléchie, pour tenter de soulager quelque peu la pression interne. À ce moment, la douleur peut devenir intolérable.
  • Le saignement ralentit après quelques jours lorsque l’articulation est si gonflée de sang que la pression à l’intérieur de la cavité articulaire est égale à la pression interne des vaisseaux sanguins lésés. Lentement, le saignement cesse et le long processus d’absorption du sang qui se trouve dans la cavité articulaire commence.

Après plusieurs hémorragies de ce genre, l’atteinte articulaire est irréversible.

Hémophilie : je suis concerné, je m’engage, je m’implique.

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