Le problème de la coagulation dans l’hémophilie

Comprendre la coagulation : un mécanisme essentiel

L’hémophilie est un trouble de la coagulation qui se manifeste rincipalement par des saignements prolongés ou spontanés. Les symptômes peuvent varier selon l’âge, la sévérité de la maladie et le facteur déficient (VIII ou IX).

Chez les jeunes enfants, certains signes peuvent être subtils et passer inaperçus, tandis que chez l’adolescent ou l’adulte, les épisodes hémorragiques peuvent être plus évidents et fréquents. Reconnaître rapidement ces symptômes est essentiel pour prévenir les complications, notamment les hémorragies articulaires ou musculaires et les situations d’urgence comme les saignements cérébraux.

La liste suivante détaille les principaux symptômes de l’hémophilie et offre des indications pratiques pour les identifier au quotidien.

La coagulation est un processus complexe qui permet au corps d’arrêter un saignement lorsqu’un vaisseau sanguin est endommagé. Le sang circule dans un réseau de vaisseaux ; lorsqu’un d’eux se rompt — que ce soit en surface (coupure) ou en profondeur (hématome, hémorragie interne) — il se forme une brèche par laquelle le sang peut s’échapper.

Pour stopper cette fuite, l’organisme active un ensemble de mécanismes coordonnés impliquant les vaisseaux sanguins, les plaquettes et les protéines de coagulation (appelées facteurs).

Ce processus se déroule en plusieurs étapes.

  • Lésion du vaisseau sanguin :
    Lorsqu’un vaisseau est abîmé, la paroi se rompt et provoque une fuite de sang.
  • Vasoconstriction :
    Le vaisseau se resserre automatiquement pour réduire le flux sanguin vers la zone blessée.
    C’est la constriction vasculaire, une première réaction protectrice.
  • Intervention des plaquettes :
    Les plaquettes jouent un rôle crucial :
    • Elles se collent aux parois lésées : adhésion plaquettaire.
    • Elles s’étalent et libèrent des substances chimiques.
    • Elles attirent d’autres plaquettes qui viennent se coller entre elles pour former un clou plaquettaire.
  • Formation du caillot de fibrine :
    Les plaquettes activées servent de support aux facteurs de coagulation (facteurs I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII et facteur von Willebrand).
    Ces facteurs s’activent successivement comme des dominos, formant un réseau de fibrine : un “filet” solide qui stabilise le caillot et arrête durablement le saignement. C’est ce qu’on appelle la cascade de la coagulation.

Un litre de sang normal contient environ 150 à 400 milliards de plaquettes.

L’hémophilie est due à une absence ou un déficit d’un facteur de coagulation essentiel, généralement :

  • le facteur VIII (hémophilie A), ou
  • le facteur IX (hémophilie B).

Quand ce facteur manque :

  • La réaction en chaîne des dominos s’interrompt.
  • Le filet de fibrine ne se forme pas correctement.
  • Le caillot reste mou, instable, et peut se déplacer facilement.
  • Le saignement dure beaucoup plus longtemps que chez une personne non hémophile.

Sans traitement, le saignement continue jusqu’à ce qu’une pression externe (dans les tissus) équilibre la pression interne du vaisseau — un processus pouvant durer des heures, des jours ou même des semaines.

Les hémorragies peuvent également recommencer spontanément, même après un arrêt apparent.

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